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一文读懂小儿风湿热的诊断与治疗

云顶国际登录官网 来源:医谷 编辑:二军大

患儿女性,8岁,广州花都人。因发热28天,心悸、膝关节酸痛10天于6月3日入院。

患儿28天前无明显诱因出现发热,体温在38℃左右波动,无规律性,无寒战、抽搐。在当地医院门诊按“感冒”治疗,仍持续发热,面色渐苍白,疲乏,胃纳差。10天前右膝关节有酸痛感,2天后左膝关节也出现酸痛,多在下午发作,疼痛持续约10分钟自然缓解,无关节红、肿、热,痛时行走略感不便。伴有心悸,有时在轻微活动后出现,有时在睡觉时出现。出汗较多,无胸痛、气促。多次在当地医院就诊,治疗效果不佳而来我院。发病以来,精神不振,多梦,曾鼻出血一次,可自止。无咳嗽、气促、发绀、水肿,无皮疹,无呕吐、腹痛,无尿频、尿急、尿痛,尿量正常,大便无特殊。否认外伤史。

平时易咽痛。2个月前咽痛,发热3天,服中药后热退,咽痛消失。无肝炎、结核、高血压等病史。无食物、药物过敏史。个人史、家族史无特殊。

体检:T37.8℃,P120次/分,R30次/分,BP12/8kPa。Wt23kg。发育正常,营养中等,神清,面色、口唇稍苍白,皮肤无黄染、皮疹及出血点,无皮下结节。右颌下可及一约1.5x1cm2的淋趋承,质中,活动,无压痛,表面皮肤不红,余浅表淋趋承无肿大。头颅五官无畸形,眼睑无水肿,巩膜无黄染,孔等大等圆,直径2mm,对光反射灵敏。咽红(+),双侧扁桃体大,无假膜及脓性分泌物。颈软,颈静脉无怒张,气管居中,甲状腺不大。胸廓无畸形,胸骨无压痛,双肺呼吸音清,无干湿啰音。心前区无隆起,心界稍向左扩大,心率120次/分,心律整齐,第一心音稍低,第二心音正常,心尖区收缩期杂音3°/6°,吹风样,向腋下传导,无震颤,无心包摩擦音。腹平软,肝脾未触及。脊柱四肢无畸形,下肢无水肿,双膝关节活动时轻痛,无红、肿、热感。四肢肌力、肌张力正常。膝反射存在,未引出病理性神经反射。

实验室检查

血红蛋白110g/L,红细胞4.0x1012/L,白细胞8.0x109/L。中性0.60,淋巴0.40,血小板180×109/L。大小便常规(-)。血 BUN 5 mmol/L,Cr100μmol/L,K3.8 mmol/L,Na140mmol/L,Glmmol/L。胸片提示“肺(-),左心室增大,请结合临床考虑”。ECG:①窦性心动过速;②左室肥大;③P-R间期延长。PHPD5U(-),血培养2次(-),ASO(-),CRP(-)ESR正常。已做风湿八项、超声心动图检查,结果未回。

讨论

实习医生A:本病例特点:①女孩,8岁:②长期发热28天,外院治疗效果差;③10天来有心、双关节酸痛,无红肿;④病前1个月“明痛”,平时易明痛:⑤体检:T37.8℃,P120次/分,面色苍白,右颌下淋趋承肿大,扁桃体Ⅱ大,心界向左扩大,第一心音稍低,心尖区可闻收缩期杂音3°/6°,吹风样,向下传导。双膝关节活动时稍感痛,无红肿、热感;⑥实验室检查:Hb110g/L,WBC正常,ASO(-),CRP(-),ESR正常。ECG:窦性心动过速,左室肥大,P-R间期延长。血培养(-)。

实习医生B:根据这些特点,依 Jones诊断标准可诊断为风湿热。因为已符合一个主要

表现即心脏炎,加上发热、关节痛及P-R间期延长三条,诊断应该成立。

教师:的确,本例是应该考虑风湿热。目前风湿热尚无特异诊断方法,仍沿用修改的Jones标准。在运用此标准应该注意:①心脏炎已列为主要表现,则P-R间期延长就不能列为次要表现,同样,多发性关节炎列为主要表现,则关节痛就不能列为次要表现。②任何两个主要表现或一个主要表现加两个次要表现,并有近期链球菌感染依据者,可诊断为风湿热。主要表现愈多,则诊断愈可靠。若只有一个主要表现和两个次要表现,而无抗链球菌抗体滴度增高或近期链球菌感染证据,则需排除其他类似疾病后方能诊断风湿热。

本例为一女孩,8岁,有一主要表现心脏炎,表现为心肌炎、心内膜炎;两个次要表现为发热及关节酸痛,至于P-R间期延长则不能列为次要表现。病前1个月咽痛、发热3天,可能是链球菌感染。所以本例高度提示为风湿热,并且是伴有心脏炎,有风湿活动。

实习医生C:老师,本例的ASO阴性与链球菌感染似乎矛盾。

教师:实验室检查结果对风湿热的诊断只能供临床参考。风湿热病儿ASO增高约为80%;ASO增高持续时间约2个月。本例2个月前咽痛、发热。当然,除ASO外,还可做其他抗链球菌抗体测定如抗链球菌激酶、抗脱氧核糖核酸B等。还应注意的是,早期使用PG治疗,可影响ASO升高。近年有人认为病毒可能为风湿热的致病因素之一,但未被公认。目前多数人认为链球菌感染是风湿热的致病因素。近年来,由于咽炎等及时就诊及医学的进步,风湿热发病率降低,典型病例少见,而不典型病例又会增加诊断的难度,应重视鉴别诊断。就本例来说,需排除哪些疾病?

实习医生D:风湿热的发热、关节痛及心脏炎表现都有各自的鉴别疾患。本例同时有这个表现,应该鉴别的有感染性心内膜炎、结核病及系统性红斑狼疮。但本例无脾大、皮肤淤点、杵状指、血尿或其他栓塞现象,血培养(-),以往无心脏病史,可排除感染性心内膜炎。无结核病接触史,无咳嗽,PDSU(-),血沉正常,胸片示肺无异常,心脏有损害,不支撑结核病。本例无皮肤损害如皮疹、红斑,血白细胞、血小板正常,无肾脏及其他系统损害,系统性红斑狼疮的可能性不大。

教师:好。除这三个疾病外,类风湿病也应考虑鉴别,但本例无小关节受累,无关节畸形及有心脏炎表现可排除,类风湿病很少心脏受累,有亦不严重,往往无心内膜炎发生。白血病也可发热、关节痛、贫血,但心脏损害也少见,此外本例无肝脾大,血象改变也不支撑白血病。

当然,还应做相关检查如超声心动图、抗核抗体、肝脾B超等,还要密切观察病情变

化。

实习医生E:超声心动图结果刚出来,结果提示为“二尖瓣关闭不全(风湿性?)”。能否诊为风湿性心脏病二尖关闭不全?

教师:风湿热初次发作急性期杂音并非因二尖瓣瓣膜炎所致,而是心脏扩大引起二尖关闭不全,是可逆的,若观察半年以上仍无改善方下此诊断。目前诊断应是风湿热,心脏炎,风湿活动,窦性心动过速。诊断明确后应积极治疗。目前应用哪些治疗?

实习医生A:①一般治疗,包括卧床休息至症状消失,进食易消化食物等;②应用PG抗感染2周,肃清链球菌感染;③糖皮质激素:强的松口服。

教师:同意你的治疗方案。用强的松应注意要用足疗程8~12周,重视其副作用,防止激素骤停发生的反跳现象即停激素后出现低热、关节痛、血沉增快、CRP阳性等。

实习医生F:这些反跳表现与风湿活动表现一样,如何区分及防止其发生?

教师:问得好!防止反跳现象发生应该:①不要骤然停药,应逐渐减量停药;②可采用激素停药前2周加用阿司匹林,激素停用2周后再停阿司匹林。反跳现象表现应在2-3天自行消退,最迟也就在1-2周内消退。若这些表现不消退或越来越明显,则应考虑为风湿活动再现或未控制,可考虑重新抗风湿治疗。

实习医生G:得风湿热后是否能获得永久免疫?

教师:不能。风湿热患儿再得链球菌感染后仍易复发。所以应重视风湿热的预防。风湿热的预防分为:①原发性预防:增强小儿体质,防止呼吸道感染,避免冰冷潮湿,彻底治疗链球菌感染;②继发性预防:是对已患风湿热的小儿进行预防。应强调所有诊断为风湿热的儿童,均应首选长效青霉素以防风湿热复发。一般应用长效青霉素120万单位肌注,每月一次,连用最少5年。

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